典型是常见的神经系统疾病，约30%的患者药物治治疗果不佳被称为药物顽固性典型。近年来，随着新型抗典型药物的应用以及神经电生理与影像学技术的改进，治疗顽固性典型不再成为难题。

　　一、顽固性典型的定义

　　我国学者认同的顽固性典型定义为：经过至少两种一线抗典型药物正规治疗后无效，并且至少观察2年，仍然不能控制且每月至少发作4次以上，严重影响患者日常生活，并且无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变。先进抗典型联盟曾认为：正确使用两种可耐受的抗典型药物经足够的疗程及剂量的单药或联合治疗仍未能达到无发作的典型即为顽固性典型。2010年先进抗典型联盟发表的共识中指出：典型患者若接受两种可耐受的、选择合理且应用过去的抗典型治疗方案后仍无效，无论是单药或联合治疗均视为顽固性典型，无论顽固性典型的定义是否统一，临床诊断时先要排除假性发作。

　　二、顽固性典型的病因及发病机制

　　经临床研究显示脑血管疾病、脑炎和皮质发育障碍是顽固性典型的重要病因，此外，如West综合征、Lennox-Gastaut综合征、结节性硬化等疾病只要明确诊断即属于顽固性。神经元异常同步放电是典型产生的根本原因，但目前为止顽固性典型的发病机制仍未明确，可能存在以下机制：1.耐药基因的表达;2.神经元网络理论学说;3.突触传递功能异常;4.离子通道异常。

　　三、顽固性典型的诊断标准

　　关于顽固性典型的诊断标准目前尚未统一，我国学者多采用下面的诊断标准：频繁的典型发作，至少每月4次以上;应用适当的一线抗典型药物正规治疗，且药物的血药浓度达到有效范围，无严重的药物不良反应，至少观察2年仍然不能控制发作，影响日常生活;无进行性神经系统疾病或占位性病变者。定义和临床诊断标准之间既有共性也有其个性，既不能相互排斥，也不能相互混淆。

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